Отсутствие страха, как симптом болезни. За несколько лет до

Отсутствие страха, как симптом болезни. За несколько лет до

Первые признаки шизофрении способны проявиться задолго до расцвета заболевания. Они носят название форпост-синдрома. Мало кто способен заподозрить в них коварную болезнь.

Такие начальные симптомы шизофрении появляются за несколько лет (3–15) перед развитием недуга. Характерны астенические проявления, когда наблюдается быстрая утомляемость и невозможность длительно сохранять физическую и умственную активность. Сон нарушен, настроение неустойчивое, теряется самообладание, человек не контролирует свои эмоции и становится раздражительным.

К астении присоединяется апатия – бессилие, пониженное настроение, отсутствие желания выполнять привычные действия, безразличие к людям и происходящим событиям, снижение эмоционального фона.

К первому отсроченному признаку болезни также причисляют дисфорию. Это патологически заниженное настроение, сопровождающееся раздражительностью, неудовлетворенностью своей жизнью и всем происходящим вокруг. Наблюдается выраженная неприязнь к другим людям.

Изначально кажется, что такие проявления – это реакция на определенное неблагоприятное событие. Но впоследствии становится понятно, что они возникают сами по себе.

Агрессия, вспышки гнева, склонности к противоправным действиям также присущи подобному состоянию. Случается, что дисфория сопровождается восторженностью, приподнятостью духа. Человек становится чрезмерно болтливым, может развиться бред величия.

Обычно дисфория сохраняется от нескольких дней до нескольких недель. Затем проходит.

Орган отвечающий за страх. Стадия и классификация

Советский ученый, доктор медицинских наук Григорий Иванович Косицкий выделял 4 стадии страха:

• Стадия мобилизации ресурсов. На этом этапе происходит мобилизация адаптационных ресурсов организма в ответ на существующую или вымышленную угрозу. Человек становится напряженным и осторожным. Повышается тонус мышц, стимулируется деятельность нервной и сердечно-сосудистой системы.
• Стадия стенических отрицательных эмоций. Возникает, если человек оценивает ситуацию как критическую. Организм готовится к худшему сценарию. Мощный выброс адреналина способствует повышению артериального давления, учащению сердцебиения, остановке пищеварения, гипервентиляции легких. Если на первой стадии ресурсы организма использовались адекватно и рационально, то на второй мобилизация сил может происходить слишком активно и несоизмеримо реальной опасности.
• Стадия астенических отрицательных эмоций. Возникает как реакция на ситуацию, для решения которой недостаточно собственных ресурсов организма. Мобилизация подавляется. Снижаются физическая и умственная работоспособность, внимание, ухудшается память. Человек становится неспособным принимать адекватные решения. Может возникать состояние паники, при котором совершаются необъяснимые и опасные действия.
• Стадия невроза или истощения. Для нее характерно нарушение равновесия процессов возбуждения и торможения в головном мозге, снижение работоспособности, вовлечение в процесс различных органов и систем. Может сопровождаться развитием соматических заболеваний.

Отсутствие страха смерти. Все боятся по разным причинам

- А что можно сказать про людей, которые внешне не боятся смерти и могут спокойно рассуждать даже о собственных похоронах? Они циники?

- Вряд ли. Во-первых, поведение — это только внешний фасад. Вы точно не можете знать, что человек на самом деле чувствует и почему он так говорит. Во-вторых, у всех разный уровень самосохранения, мотивации, страха. Один может прыгнуть с парашютом или на тарзанке с моста, а другой ни за что на свете этого не сделает. Просто потому, что он такой человек.

Кроме того, страх смерти по сравнению с другими фобиями очень неоднородный. Люди боятся смерти по разным причинам. Для меня, например, страх смерти — это про отсутствие моей личности на этом свете. Кто-то боится болезненной смерти. У религиозных людей это может быть связано со страхом не попасть в рай. То есть здесь многое зависит от картины мира человека, как его научили родители, с какими событиями он сталкивался в течение жизни.

- Влияет как-то отношение к смерти на жизнь человека, на его отношения с другими людьми, на его способность сопереживать ближнему?

- Прямой корреляции, думаю, нет. Но можно предположить, что человеку, который спокойно относится к разным проявлениям жизни и к смерти в том числе, будет немного проще справляться с другим страхами. И социальными тоже.

- Врачи чаще других сталкиваются со страданиями, смертью. Поэтому говорят, что среди них много циников — иначе трудно все это пережить, сохранить здоровую психику.

- У людей много психологических защит, которые они вокруг себя выстраивают, чтобы чувствовать себя более комфортно. Когда я только начинал заниматься медициной, религию перестал воспринимать. Но был очень удивлен, что среди людей, которые часто на работе сталкиваются со смертью, много верующих. Например, среди онкологов, которые видят, как умирают дети. Как доктору справляться с этим ужасом? Один из вариантов — считать, что хороших людей Бог забирает раньше, чем плохих. На мой взгляд, такое объяснение звучит не очень, но кому-то помогает.

Болезнь Урбаха-Вите, как заболеть. Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха

Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха

Причина болезни — мутация на 1-ой хромосоме в гене ECM1. В медицинской литературе встречается еще одно название заболевания — протеиноз липоидный. Официально это редкое рецессивное генетическое заболевание было зарегистрировано только в 1929 году дерматологом Урбахом и отолагингологом Вите.

С момента открытия было зарегистрировано по разным данным от трехсот до четырехсот случаев данного заболевания по всему миру

Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Ни внезапные появления, ни полное осознание смертельной опасности не вызовут ничего, кроме удивления или интересa

Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте.

Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические, например: хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающаяся кожа с плохим заживлением, сухая, морщинистая кожа и папулы вокруг век. Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам. Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.

По причине того, что болезнь Урбаха-Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.

При подозрении на болезнь Урбаха-Вите назначается МРТ без контраста, которое позволяет обнаружить накопление солей кальция в организме. Однако данный симптом не обязательно свидетельствует о липоидном протеинозе. Кальцификация характерна также для простого герпеса и энцефалита. Ключевую роль в постановке диагноза играет генетическое исследование. Именно оно позволяет определить наверняка, есть ли мутация в гене ECM1, и если есть, то действительно ли эта мутация привела к болезни Урбаха-Вите

Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В тоже время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.

В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.

У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов

Вот уже более 25 лет американские ученые из Университета Айовы наблюдают за матерью троих детей, у которой обнаружена болезнь Урбаха-Вите. Из этических соображений личность женщины не раскрывают, а во всех научных публикациях, посвященных наблюдениям за ней, ее именуют SM. Ниже приведён снимок её мозга в сравнении с мозгом без паталогии. SM живет в очень бедном районе, ей неоднократно угрожали, и один раз даже чуть не убили. Однако при таких моментах она совершенно не испытывает страх. Она может улыбаться, если грабитель ей покажется комичным или испытывать любопытство, но только не страх.

Притупленное чувство страха. Все нормально, я просто беспокоюсь и немного боюсь

Одним из предшествующих этапов появления невроза может служить необоснованное возникновение тревожности и беспокойства. Чувство тревоги – это склонность к переживанию какой-либо ситуации, постоянному беспокойству.

В зависимости от характера человека, его темперамента и чувствительности к стрессовым ситуациям это состояние может проявляться по-разному. Но важно отметить, что необоснованные страхи, тревога и беспокойство, как предэтап невроза, чаще всего проявляются в тандеме со стрессом, депрессией.

Тревожность, как естественное ощущение ситуации, не в гипер-форме, полезны для человека. В большинстве случаев такое состояние помогает адаптироваться к новым обстоятельствам. Человек, чувствуя тревогу и беспокоясь за исход той или иной ситуации, максимально подготовиться, найдет наиболее подходящие пути решения и будет решать задачи.

Но, как только эта форма становится постоянной, хронической, начинаются проблемы и в жизни человека. Повседневное существование превращается в каторгу, ведь всё, даже мелочи, пугают.

В дальнейшем это приводит к неврозу, а порой и к фобии, развивается генерализованное тревожное расстройство (ГТР).

Четкой границы перехода от одного состояния в другое нет, невозможно предугадать, когда и каким образом тревожность и чувство страха перейдут в невроз, а тот в свою очередь в тревожное расстройство.

Но есть определенные симптомы тревожности, которые проявляются постоянно без каких-либо значимых причин:

• потливость;
• приливы жара, озноб, дрожь по телу, тремор в отдельных частях тела, онемение, сильный тонус в мышцах;
• боль в груди, жжение в желудке (абдоминальный дистресс);
• обморочное состояние, головокружение, страхи (смерти, сумасшествия, убийства, потери контроля);
• раздражительность, человек постоянно «на взводе», нервозность;
• нарушение сна;
• любая шутка может вызвать испуг или агрессивность.

Люди с болезнью Урбаха-Вите. Болезнь Урбаха-Вите — это редкое генетическое заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу и поражает кожу, верхние дыхательные пути и центральную нервную систему.

Когда в 1929 году австрийский дерматолог Эрих Урбах и отоларинголог Камило Вите впервые заявили о том, что обнаружили новую нозологию, которую назвали « lipoid proteinosis cutis et mucosae » и связали с аномальным обменом жиров и белков в организме, большинство их коллег отнеслись к этому скептически и считали описанные симптомы проявлениями других заболеваний, например, псориаз, амилоидоз или порфирия. Установить истину удалось после открытия настоящей этиологии этого заболевания — мутации гена ECM1 ( Extracellular matrix protein 1 ).

Шесть простых признаков сахарного диабета второго типа

Что касается клинических проявлений, они довольно вариабельны. Однако чаще всего страдают следующие органы.

• Кожа — со временем она истончается, появляется много воскоподобных папул, узлов и бляшек, особенно в тех участках, где кожа подвергается постоянному трению (например, локти, колени). Патогномоничным считается симптом, когда многочисленные папулы располагаются на веках.
• Верхние дыхательные пути. Часто одним из первых проявлений заболевания является охриплость голоса, которая обусловлена ​​чрезмерной жесткостью голосовых связок. Со временем могут развиваться уплотнения слизистой оболочки ротовой полости, появляются признаки поражения десен.
• Центральная нервная система. У людей с болезнью Урбаха-Вите часто встречается эпилепсия. Но одним из самых известных симптомов этой болезни считается полное отсутствие страха. Связан этот феномен с поражением миндалевидного тела, в норме отвечает за формирование эмоций. Правда, не так давно ученые доказали, что напугать таких больных все-таки можно, хоть выбрали и довольно интересный способ. Испытуемые вдыхали углекислый газ (в концентрации 35% (  https://goo.gl/jky4ub  )). И мало того, что они испугались, у многих начинались панические атаки (интересный факт, который доказывает, что миндалевидное тело — далеко не единственная структура нашего мозга, которая отвечает за чувство страха).

После того, как на основе клинических проявлений диагноз заподозрили, целесообразно провести биопсию пораженных тканей (кожа / слизистая оболочка) с гистологическим исследованием (проводится покраска реактивом Шиффа — ШИК-реакция или PAS-реакция (Periodic Acid — Schiff (PAS) reaction). На МРТ / КТ головы в участках височных долей часто (75% случаев) обнаруживают кальцификаты. Ну и конечно, трудно найти что-то надежнее и убедительнее молекулярно-генетическое тестирование.

Синдром Ли-Фраумени. Необратимый рак.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, болезнь прогрессирует медленно и на продолжительность жизни существенно не влияет. Лечение — симптоматическое.

Что характерно для людей с болезнью Урбаха-Вите. Болезнь Урбаха-Вите: почему некоторые люди не способны чувствовать страх

Представь, что ты вообще ничего не боишься. Казалось бы, в такой смелости одни плюсы. Однако, люди с синдромом Урбаха-Вите не всегда могут поддержать эту точку зрения. Из этого материала ты узнаешь, почему появляется это заболевание, и как оно влияет на жизнь.

Что такое болезнь Урбаха-Вите

Эта болезнь была впервые описана в 1929 году. Она является одной из самых редких — во всем мире зарегистрировано от 300 до 400 случаев.

Причиной болезни является мутация гена ЕСМ-1. А также поражение миндалевидного тела мозга, которое отвечает за реакцию на страх. В нем образуются отложения кальция, как и в других частях организма. Это называется кальцинозом.

Обычно синдром начинает проявляться с детского возраста. Симптомы зависят от индивидуальных особенностей человека. Они бывают неврологическими, такими как наличие эпилепсии или психических расстройств, и дерматическими. Ко вторым относят хриплый голос, поражения кожи в виде морщин и рубцов, папулы вокруг век.

Кстати, у всех пациентов болезнь Урбаха-Вите проявляется по-разному. Кто-то испытывает страх, но в меньших объемах, а другие совершенно ничего не боятся. В некоторых случаях они перестают распознавать как собственный страх, так и эту эмоцию у окружающих.

Другие переживания — грусть, счастье и веселье люди с этим заболеванием испытывают в полной мере.

К сожалению, полностью избавиться от этой болезни нельзя. Обычно лечение направлено на улучшение дерматологических симптомов. Врачи назначают препараты, которые применяются при псориазе и других кожных заболеваниях.

А вот ощущение страха вернуть почти невозможно. Его можно вызвать, если сделать ингаляцию с высоким содержанием углекислого газа, но эффект будет кратковременным.

Как это влияет на жизнь людей

Люди, которые не ощущают страх, способны на безрассудные поступки.

В исследовании 2011 года, проведенном учеными из США, описан случай пациентки с болезнью Урбаха-Вите под псевдонимом SM. Она подверглась целому ряду испытаний, которые могут повергнуть обычного человека в ужас.

Она просматривала жуткие отрывки из фильмов ужасов и даже посетила дом с привидениями. Однако, ее впечатления были весьма скудными или страх вовсе отсутствовал.

По словам самой SM, она всей душой ненавидела змей и старалась их избегать. Но такие предпочтения не помешали ей спокойно посетить зоомагазин и более трех минут держать змею в руках. Она также неоднократно спрашивала, можно ли потрогать более крупную рептилию, несмотря на то, что продавец предупреждал, что та может укусить.

На вопросы, почему женщина так поступает, она ответила, что ей просто любопытно.

А когда она посетила аттракцион в виде дома с приведениями и монстрами, то повела всю группу туристов за собой. Женщина смеялась, когда актеры в жутких масках внезапно выпрыгивали из-за угла, и даже сама напугала одного из них.

SM также рассказала о своем уникальном опыте, который показывает, насколько опасным может быть отсутствие страха. Однажды в супермаркете на нее напал грабитель, приставивший нож к ее горлу. В этот момент женщина услышала пение церковного хора вдалеке и спокойно сказала нападавшему:

Если ты собираешься убить меня, тебе сначала придется пройти через ангелов моего Бога.

Она отметила, что испытывала в этот момент не страх, а злость и раздражение от происходящего. И если бы грабитель не ушел, ошеломленный таким бесстрашием SM, история могла бы закончиться трагически.

А Джоди Смит из Австрии приобрел болезнь Урбаха-Вите после операции по удалению правого миндалевидного тела. Это было сделано для того, чтобы избавить его от тяжелой формы эпилепсии.

И если раньше Смит периодически испытывал панические атаки и беспокойство из-за травмирующих переживаний прошлого, то в настоящий момент не боится практически ничего.

Он отмечает, что все еще размышляет о негативных последствиях тех или иных действий. Вот что он говорит об эмоциях от путешествия к скалам:

Я все же не хотел падать и чувствовал бы напряжение, если бы начал скользить во время подъема, но я не чувствовал страха. Именно тогда я начал немного экспериментировать со своим страхом: намеренно шел к скалам, чтобы посмотреть, что скажут мои инстинкты.

Таким образом, какими бы преимуществами, на первый взгляд, не обладало бесстрашие, оно может привести к неприятным последствиям. А в некоторых случаях стать настоящей угрозой для жизни, как в истории SM.